Vision Team Werben SPENDEN Newsletter Facebook

Pegvaliase Arzneimittelgruppen Enzyme

Die Pegvaliase ist ein Wirkstoff aus der Gruppe der Enzyme, welcher für die Behandlung einer Phenylketonurie eingesetzt wird. Es handelt sich um das rekombinante und pegylierte Enzym Phenylalanin-Ammoniak-Lyase, dessen Gen aus deinem Cyanobakterium isoliert wurde. Die Pegvaliase baut die Aminosäure Phenylalanin ab und dient als Ersatz für die fehlende körpereigene Phenylalaninhydroxylase. Als mögliche unerwünschte Wirkungen treten relativ häufig Anaphylaxien auf.

synonym: Pegvaliasum, rAvPAL

Produkte

Die Pegvaliase wurde in den USA im Jahr 2018 als Injektionspräparat zugelassen (Palynziq®). In der Schweiz ist das Arzneimittel noch nicht registriert.

Struktur und Eigenschaften

Die Pegvaliase ist ein Phenylalanin-metabolisierendes Enzym, das aus der rekombinanten Phenylalanin-Ammoniak-Lyase besteht, welche mit N-Hydroxysuccinimidmethoxy-Polyethylenglykol konjugiert ist. Das Gen des Enzyms stammt vom Cyanobakterium Anabaena variabilis. Die Pegylierung erhöht gemäss der Literatur die Stabilität und reduziert die Immugenität.

Wirkungen

Das Enzym Pegvaliase metabolisiert die Aminosäure Phenylalanin zu Ammoniak und trans-Zimtsäure, welche von der Leber biotransformiert und mit dem Urin ausgeschieden werden. Die Pegvaliase dient als Ersatz für das bei der Erkrankung fehlende körpereigene Enzym Phenylalaninhydroxylase (PAH).

Indikationen

Für die Behandlung einer Phenylketonurie mit unkontrollierten Blutwerten von über 600 µmol/L bei einer bestehenden Therapie.

Dosierung

Gemäss der Fachinformation. Das Arzneimittel wird als subkutane Injektion gespritzt.

Kontraindikationen

Die vollständigen Vorsichtsmassnahmen finden sich in der Arzneimittel-Fachinformation.

Unerwünschte Wirkungen

Zu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören Reaktionen an der Injektionsstelle, Gelenkschmerzen, Überempfindlichkeitsreaktionen, Kopfschmerzen, generalisierte Hautreaktionen, Juckreiz, Übelkeit, Bauchschmerzen, Schmerzen im Orophyarynx, Erbrechen, Husten, Durchfall und Müdigkeit. Anaphylaxien treten relativ häufig auf.

LiteraturAutor

Interessenkonflikte: Keine / unabhängig. Der Autor hat keine Beziehungen zu den Herstellern und ist nicht am Verkauf der erwähnten Produkte beteiligt.

Weitere Informationen

Unterstützen Sie das PharmaWiki mit einer Spende!

© PharmaWiki 2007-2021 - PharmaWiki informiert unabhängig und zuverlässig über Medikamente und Gesundheit.
Dieser Artikel wurde zuletzt am 1.6.2018 geändert.
Impressum und Datenschutzerklärung
Produkte zu dieser Seite anzeigen