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Agalsidase Arzneimittelgruppen Enzyme

Die Agalsidase ist ein rekombinantes Enzym, welches der humanen α-Galaktosidase A entspricht. Sie ersetzt im Organismus das fehlende Enzym und wird zur Behandlung von bei Patienten mit Morbus Fabry eingesetzt. Die Arzneimittel werden als intravenöse Infusion verabreicht. Zu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion.

synonym: Agalsidase alfa, Agalsidasum alfa, Agalsidasum beta

Produkte

Die Agalsidase ist als Infusionspräparat im Handel und in der Schweiz seit dem Jahr 2001 resp. 2003 zugelassen:

Struktur und Eigenschaften

Die Agalsidase ist eine rekombinante, humane α-Galaktosidase A, die mit biotechnologischen Methoden hergestellt wird. Die Aminosäuresequenz ist mit dem natürlichen lysosomalen Enzym identisch. Es handelt sich um ein Homodimer mit einem Molekulargewicht von etwa 100 kDa. Eine Untereinheit besteht aus 398 Aminosäuren.

Wirkungen

Die Agalsidase (ATC A16AB03 , ATC A16AB04 ) ersetzt im Organismus das fehlende Enzym α-Galaktosidase A und katalysiert die Hydrolyse von Globotriaosylceramid (GL-3) und anderer Glycosphingolipide.

Indikationen

Für die Enzymersatztherapie bei Patienten mit Morbus Fabry (α-Galaktosidase-A-Mangel).

Dosierung

Gemäss der Fachinformation. Die Arzneimittel werden als intravenöse Infusion verabreicht.

Kontraindikationen

Die Arzneimittel sind bei einer Überempfindlichkeit kontraindiziert. Die vollständigen Vorsichtsmassnahmen finden sich in der Arzneimittel-Fachinformation.

Interaktionen

Eine Kombination mit Chloroquin, Amiodaron, Benoquin oder Gentamicin ist nicht angezeigt, da diese Wirkstoffe die α-Galactosidase-Aktivität hemmen können.

Unerwünschte Wirkungen

Zu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören:

LiteraturAutor

Interessenkonflikte: Keine / unabhängig. Der Autor hat keine Beziehungen zu den Herstellern und ist nicht am Verkauf der erwähnten Produkte beteiligt.

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Dieser Artikel wurde zuletzt am 29.1.2020 geändert.
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