Mercaptamin


synonym: Mercaptaminum, Cysteamin, Mercaptamintartrat, Mercaptamini bitartras, Mercaptamini hydrochloridum
ProdukteMercaptamin wurde in der Schweiz im Jahr 2019 in Form von Hartkapseln zugelassen (Procysbi®). Der Wirkstoff wird auch als Cysteamin resp. Cysteamine bezeichnet.
Im Jahr 2020 wurden Augentropfen freigegeben für die Behandlung von Cystinablagerungen in der Hornhaut zugelassen (Cystadrops®). Dieser Artikel bezieht sich auf die Kapseln.
Struktur und EigenschaftenMercaptamin (C2H7NS, Mr = 77.15 g/mol) ist ein Aminothiol, das in im Arzneimittel als Mercaptamintartrat oder Mercaptaminhydrochlorid vorliegt. Mercaptamin ist ein Abbauprodukt der schwefelhaltigen Aminosäure Cystein.
Mercaptamin (ATC A16AA04 ) reduziert die Akkumulation von Cystin in bestimmten Zellen (z.B. Leukozyten, Muskel- und Leberzellen) und verzögert die Entstehung eines Nierenversagens. Es wird in die Lysosomen transportiert und führt zum Abbau von Cystin zu Cystein und Cystein-Mercaptamin-Disulfid, die aus den Lysosomen entfernt werden. Die Halbwertszeit beträgt etwa 4 Stunden.
Für die Behandlung einer nachgewiesenen nephropathischen Cystinose. Dabei handelt es sich um eine lysosomale Speicherkrankheit, die von einer Mutation in einem Cystin-Transporter verursacht wird. Dies führt zu einer Akkumulation von Cystin in den Lysosomen.
DosierungGemäss der Fachinformation. Die Kapseln werden in der Regel morgens und abends (alle 12 Stunden) eingenommen. Die genauen Angaben zur Einnahme mit Nahrung sollen beachtet werden! Sie finden sich in der Fach- und Patienteninformation.
Kontraindikationen- Überempfindlichkeit
- Überempfindlichkeit gegen Penicillamin
- Stillzeit
Die vollständigen Angaben zu Vorsichtsmassnahmen und Interaktionen finden sich in der Arzneimittel-Fachinformation.
Unerwünschte WirkungenZu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören Appetitmangel, Erbrechen, Übelkeit, Durchfall, Schwäche und Fieber.
Literatur- Ariceta G., Giordano V., Santos F. Effects of long-term cysteamine treatment in patients with cystinosis. Pediatr Nephrol, 2019, 34(4), 571-578 Pubmed
- Arzneimittel-Fachinformation (EMA)
- Kleta R., Gahl W.A. Pharmacological treatment of nephropathic cystinosis with cysteamine. Expert Opin Pharmacother, 2004, 5(11), 2255-62 Pubmed
- Medic G., van der Weijden M., Karabis A., Hemels M. A systematic literature review of cysteamine bitartrate in the treatment of nephropathic cystinosis. Curr Med Res Opin, 2017, 33(11), 2065-2076 Pubmed
Interessenkonflikte: Keine / unabhängig. Der Autor hat keine Beziehungen zu den Herstellern und ist nicht am Verkauf der erwähnten Produkte beteiligt.
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