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Imiglucerase Arzneimittelgruppen Enzyme

Die Imiglucerase ist ein Wirkstoff aus der Gruppe der Enzyme, der zur Behandlung der Gaucher-Krankheit vom Typ 1 oder Typ 3 eingesetzt wird. Sie ersetzt das fehlende Enzym Beta-Glucocerebrosidase (Substitutionstherapie). Das Arzneimittel wird in der Regel alle zwei Wochen als intravenöse Infusion gespritzt. Zu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören eine Atemnot, Husten und Überempfindlichkeitsreaktionen.

synonym: Imiglucerasum

Produkte

Imiglucerase ist als Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung im Handel (Cerezyme®). Es ist in der Schweiz seit dem Jahr 1999 zugelassen.

Struktur und Eigenschaften

Die Imiglucerase ist ein mit biotechnologischen Methoden hergestelltes Enzym. Das Glykoprotein besteht aus 497 Aminosäuren. Die Sequenz unterscheidet sich in einer Aminosäure von der natürlichen sauren Beta-Glucocerebrosidase. Dank einer veränderten Glykosylierung mit Mannose wird das Enzym in die Makrophagen aufgenommen.

Wirkungen

Die Imiglucerase (ATC A16AB02 ) ist ein Analogon des Enzyms Beta-Glucocerebrosidase. Dieses Enzym hydrolysiert Glucocerebrosid in Glucose und Ceramid. Die Gaucher-Krankheit ist gekennzeichnet durch ein Mangel dieses lysosomalen Enzyms. Dies führt zu einer Akkumulation von Glucocerebrosid in den Zellen, hauptsächlich in Makrophagen.

Indikationen

Für die langfristige Enzymsubstitutionstherapie bei Patienten mit Morbus Gaucher (Typ 1 oder Typ 3).

Dosierung

Gemäss der Fachinformation. Das Arzneimittel wird als intravenöse Infusion verabreicht. Das Dosierungsintervall beträgt üblicherweise zwei Wochen.

Kontraindikationen

Die Imiglucerase ist bei einer Überempfindlichkeit kontraindiziert. Die vollständigen Vorsichtsmassnahmen finden sich in der Arzneimittel-Fachinformation.

Interaktionen

Es sind keine Wechselwirkungen bekannt.

Unerwünschte Wirkungen

Zu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören eine Atemnot (Dyspnoe), Husten und Überempfindlichkeitsreaktionen.

siehe auch

Morbus Gaucher

LiteraturAutor

Interessenkonflikte: Keine / unabhängig. Der Autor hat keine Beziehungen zu den Herstellern und ist nicht am Verkauf der erwähnten Produkte beteiligt.

Weitere Informationen

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Der Autor dieses Artikels ist Dr. Alexander Vögtli. Dieser Artikel wurde zuletzt am 18.3.2024 geändert.
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