Akromegalie
IndikationenBei der Akromegalie handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die mit einem Überschuss des Wachstumshormons Somatotropin einhergeht. Ursache für die hormonelle Überproduktion ist häufig ein Tumor der Hypophyse. Akromegalie äussert sich durch in einem übermässigen Wachstum der Akren (Hände, Füsse, Nase), Gelenkschmerzen, Hyperglykämie, Bluthochdruck und Herzfehler. Die Standardbehandlung ist die operative Entfernung des Tumors. synonym: Hyperpituitarismus
DefinitionAkromegalie bezeichnet eine pathologische Veränderung des Wachstums durch einen chronischen Somatotropinüberschuss. Die Erkrankung tritt vor allem bei Personen im Alter von 40-50 Jahren auf. Wird die Akromegalie nicht ausreichend behandelt, ist die Lebenserwartung aufgrund der Folgeerkrankungen um zirka 10 Jahre verkürzt.
SymptomeDie Symptome der Akromegalie bleiben zunächst unauffällig. Die Beschwerden sind unspezifisch und entwickeln sich nur langsam. Daher wird die Erkrankung meist erst spät entdeckt. Vom Auftreten der ersten Symptome bis zur Diagnosestellung vergehen oft mehrere Jahre. Ein Überschuss an Somatotropin führt beim Kind mit noch offenen Epiphysenfugen zum Gigantismus (die normalen Körperproportionen bleiben weitgehend erhalten) und im Erwachsenenalter (geschlossene Epiphysenfugen) zu Akromegalie.
- Hypophysenvergrösserung
- Kompression von Hirnnerven
- Sehstörungen/Visusverlust
- Kopfschmerzen
- Übermässiges Wachstum der Akren (Finger, Hände, Zehen, Nase, Kinn, Kiefer, Augenwülste und der Jochbögen)
- Vergröberung der Gesichtszüge
- Zahnlücken
- Gigantismus
- Gelenkknorpelwucherungen (Arthrosen)
- Carpaltunnelsyndrom
- Kribbeln in den Händen und Füssen
- Gelenk- und Muskelschmerzen
- Starkes Schwitzen (Hyperhydrose)
- Zunahme der Hautdicke
- Akne und fettige Haut
- Fibrom (mesenchymale Geschwulst)
- Kolonpolype
- Bluthochdruck
- Ventrikuläre Hypertrophie
- Kardiomyopathie
- Herzversagen
- Herzvergrösserung (Kardiomegalie)
- Schlafstörungen
- Nächtliche Atempausen (Schlafapnoe-Syndrom)
- Viszeromegalie (Vergrösserung der Schilddrüse, Zunge, Speicheldrüsen, Leber, Niere, Prostata und Milz)
- Abnahme der Libido und Potenz
- Amenorrhoe und Galaktorrhoe
- Herabgesetzte Glukosetoleranz, Insulinresistenz oder Diabetes mellitus
- Hypertriglyceridämie
- Hypercalciurie
- Erhöhte Aldosteron-Spiegel
- Erniedrigte Renin-Spiegel
- Hypertrichose
- Euthyreote Struma diffusa
- Wasserretention
- Gewichtszunahme
- Psychische Veränderungen (Müdigkeit, Stimmungslabilität)
Ursachen der Akromegalie:
Akromegalie-Therapie:
Die häufigste Ursache ist ein Hypophysentumor (Adenom).
- Tumore des Hypothalamus mit übermässiger Somatotropin-Releasing-Hormon Sekretion
- Ektope Produktion von Somatotropin-Releasing-Hormon oder Somoatotropin durch hormonbildende Tumore
- Bluthochdruck
- Durchblutungsstörungen des Herzens und des Gehirns
- Diabetes mellitus
- Nächtliche Atempausen (Schlafapnoe-Syndrom)
Chirurgische Tumorentfernung: Die Operation erfolgt über die Nase und die Keilbeinhöhle in Vollnarkose. Die Heilungschancen hängen vor allem von der Grösse des Tumors ab. Bei Tumoren, die nur teilweise oder nicht durch eine Operation entfernbar sind, kommt die Radiotherapie zur Anwendung. Der Erfolg stellt sich erst nach Jahren ein. Eine vollständige Heilung wird meist nicht erreicht, weshalb zusätzlich Medikamente eingenommen werden müssen. Eine häufige Komplikation der Bestrahlung liegt in einer Hypophysenunterfunktion, die eine Hormonersatztherapie notwendig macht.
Medikamentöse TherapieSomatostatin-Analoga (Octreotid, Lanreotid):
- Unterdrücken die Somatotropin-Sekretion durch die Bindung an den Somatostatin-Rezeptor. Somatostatin-Analoga werden nach einer Operation oder Radiotherapie angewendet
Wachstumshormon-Rezeptor-Antagonisten (Pegvisomant):
- Durch die Bindung an den Somatotropin-Rezeptor werden die Effekte von STH blockiert.
Dopaminagonisten (Bromocriptin, Cabergolin):
- Reduktion der Somatotropin-Sekretion. Die Therapie mit Dopaminagonisten in Kombination mit Somatostatin-Analoga zeigt positive Effekte bei einer Behandlung der Akromegalie
Literatur
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- Selvarajah D., Webster J., Newell-Price J. Effectiveness of adding dopamine agonist therapy to long-acting somatostatin analofues in the management of acromegaly. Eur J Endocrinol. 2005, 152, 4, 569-74 Pubmed
- http://www.akromegalie.de
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