rADAMTS13
Arzneimittelgruppen EnzymerADAMTS13 ist ein Wirkstoff aus der Gruppe der Enzyme für die Behandlung eines ADAMTS13-Mangels bei Patientinnen und Patienten mit einer kongenitalen thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura. rADAMTS13 reduziert wie das natürliche Enzym die Bindung des von Willebrand-Faktors an Thrombozyten und senkt die Bildung von Mikrothromben. Das Arzneimittel wird als intravenöse Injektion verabreicht. Zu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören Kopfschmerzen, Durchfall, Schwindel, Infektionen der oberen Atemwege, Übelkeit und Migräne.ProdukterADAMTS13 wurde in den USA im Jahr 2023, in der EU im Jahr 2024 und in der Schweiz im Jahr 2026 als Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung zugelassen (Adzynma®).
Struktur und EigenschaftenrADAMTS13 ist ein rekombinantes, humanes rADAMTS13 (A Disintegrin and Metalloproteinase with Thrombospondin Motifs 13). Das Enzym wird mit biotechnologischen Methoden hergestellt.
WirkungenrADAMTS13 (ATC B01AD13 
) ist eine rekombinante Form des körpereigenen Enzyms ADAMTS13. Dabei handelt es sich um eine Zink-Metalloprotease im Plasma, welche die Aktivität des von Willebrand-Faktors reguliert. Sie reduziert die Bindung des Faktors an Thrombozyten und senkt die Bildung von Mikrothromben.
Als Enzymersatztherapie für die Behandlung eines ADAMTS13-Mangels bei Kindern und Erwachsenen mit kongenitaler thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura.
DosierungGemäss der Fachinformation. Das Arzneimittel wird als intravenöse Injektion verabreicht.
Kontraindikationen- Lebensbedrohliche Überempfindlichkeit
Die vollständigen Vorsichtsmassnahmen finden sich in der Arzneimittel-Fachinformation.
Unerwünschte WirkungenZu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören Kopfschmerzen, Durchfall, Schwindel, Infektionen der oberen Atemwege, Übelkeit und Migräne.
siehe auchLiteratur- Arzneimittel-Fachinformation (CH, USA)
- Laguna P. et al. Real-world safety and efficacy of rADAMTS13 in the treatment of congenital thrombotic thrombocytopenic purpura in pediatric patients in Poland. J Thromb Haemost, 2025, 23(2), 635-640 Pubmed
- Windyga J. et al. Real-world safety and efficacy of rADAMTS13 prophylaxis in congenital thrombotic thrombocytopenic purpura: experience from Polish patients previously treated with fresh frozen plasma. Haematologica, 2026, 111(3), 1100-1104 Pubmed
Interessenkonflikte: Keine / unabhängig. Der Autor hat keine Beziehungen zu den Herstellern und ist nicht am Verkauf der erwähnten Produkte beteiligt.
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