Carglumsäure
Arzneimittelgruppen EnzymaktivatorenDie Carglumsäure ist ein Wirkstoff aus der Gruppe der Enzymaktivatoren für die Behandlung einer Hyperammonämie. Die Effekte beruhen der Aktivierung der Carbamoylphosphatsynthetase, des ersten Enzyms des Harnstoffzyklus. Dies führt zu einer raschen Normalisierung der Ammoniakkonzentration im Plasma. Die Tabletten werden in Wasser suspendiert und zwei- bis viermal täglich vor den Mahlzeiten eingenommen. Als häufigste mögliche unerwünschte Wirkung tritt ein verstärktes Schwitzen auf.synonym: Acidum carglumicum, Carglumic acid
ProdukteDie Carglumsäure ist in Form von Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen zugelassen (Carbaglu®). Sie wurde in der Schweiz im Jahr Jahr 2020 zugelassen.
Struktur und EigenschaftenDie Carglumsäure (C6H10N2O5, Mr = 190.2 g/mol) ist ein strukturelles Analogon von N-Acetylglutamat.
Die Carglumsäure (ATC A16AA05 
) normalisiert rasch die Ammoniakkonzentration im Plasma. Die Effekte beruhen auf der Aktivierung der Carbamoylphosphatsynthetase, des ersten Enzyms des Harnstoffzyklus.
Für die Behandlung einer Hyperammonämie.
DosierungGemäss der Fachinformation. Die Tabletten werden in Wasser suspendiert und zwei- bis viermal täglich vor den Mahlzeiten eingenommen.
Kontraindikationen- Überempfindlichkeit
- Stillzeit
Die vollständigen Vorsichtsmassnahmen finden sich in der Arzneimittel-Fachinformation.
InteraktionenDie Carglumsäure ist ein Substrat des Arzneistofftransporters OAT1.
Unerwünschte WirkungenAls häufigste mögliche unerwünschte Wirkung tritt ein verstärktes Schwitzen auf.
siehe auchLiteratur- Arzneimittel-Fachinformation (CH)
- Daniotti M., la Marca G., Fiorini P., Filippi L. New developments in the treatment of hyperammonemia: emerging use of carglumic acid. Int J Gen Med, 2011, 4, 21-8 Pubmed
- Häberle J. Carglumic acid for the treatment of N-acetylglutamate synthase deficiency and acute hyperammonemia. Expert Rev Endocrinol Metab, 2012, 7(3), 263-271 Pubmed
- Kido J., Matsumoto S., Nakamura K. Carglumic Acid Contributes to a Favorable Clinical Course in a Case of Severe Propionic Acidemia. Case Rep Pediatr, 2020, 4709548 Pubmed
Interessenkonflikte: Keine / unabhängig. Der Autor hat keine Beziehungen zu den Herstellern und ist nicht am Verkauf der erwähnten Produkte beteiligt.
Weitere Informationen