Humaner Alpha1-Proteinase-Inhibitor


synonym: Alpha1-Antitrypsin, A1-PI, A1AT
ProdukteDer humane Alpha1-Proteinase-Inhibitor wurde in der Schweiz im Jahr 2016 als Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer intravenösen Infusionslösung zugelassen (Respreeza®, USA: Zemaira®). In den USA ist es bereits seit dem Jahr 2003 und in der EU seit dem Jahr 2015 freigegeben.
Struktur und EigenschaftenDer humane Alpha1-Proteinase-Inhibitor ist ein Glykoprotein, das aus menschlichem Plasma gewonnen wird. Er wird bisher nicht rekombinant mit biotechnologischen Methoden hergestellt.
WirkungenDer humane Alpha1-Proteinase-Inhibitor (ATC B02AB02 ) ist ein Gegenspieler der Neutrophilen-Elastase (NE) in den unteren Atemwegen. Ein Mangel führt zu einer Proteolyse und zu einer Lungenerkrankung. Die Halbwertszeit liegt bei 6.8 Tagen.
Als Erhaltungstherapie für Erwachsene mit schwerem Alpha1-Proteinase-Inhibitor-Mangel und klinisch manifester Lungenerkrankung.
DosierungGemäss der Fachinformation. Das Arzneimittel wird als intravenöse Infusion verabreicht.
Kontraindikationen- Überempfindlichkeit
- IgA-Mangel und Antikörper gegen IgA
- Dekompensiertes Cor pulmonale
Die vollständigen Vorsichtsmassnahmen finden sich in der Arzneimittel-Fachinformation.
Unerwünschte WirkungenZu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören Schwindel und Kopfschmerzen. Selten wurde über Überempfindlichkeitsreaktionen berichtet.
Literatur- Arzneimittel-Fachinformation (CH, EMA, USA)
- Chotirmall S.H., Al-Alawi M., McEnery T., McElvaney N.G. Alpha-1 proteinase inhibitors for the treatment of alpha-1 antitrypsin deficiency: safety, tolerability, and patient outcomes. Ther Clin Risk Manag, 2015, 11, 143-51 Pubmed
- Janciauskiene S.M. et al. The discovery of α1-antitrypsin and its role in health and disease. Respir Med, 2011, 105(8), 1129-39 Pubmed
Interessenkonflikte: Keine / unabhängig. Der Autor hat keine Beziehungen zu den Herstellern und ist nicht am Verkauf der erwähnten Produkte beteiligt.
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