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Morbus Addison

Beim Morbus Addison handelt es sich um eine primäre Nebennierenrindeninsuffizienz, bei der die hormonproduzierenden Zellen zerstört werden. Dies führt zu einem Mangel an Glucocorticoiden und Mineralcorticoiden. Die Symptome eines Morbus Addison sind erhöhte Ermüdbarkeit, tiefer Blutdruck, Gewichtsverlust und gesteigerte Hautpigmentierung. Die Therapie eines Morbus Addison erfolgt durch die Substitution der entsprechenden Hormone.

synonym: Primäre Nebenniereninsuffizienz, Hypocortisolismus, Addison-Krankheit

Symptome

Aldosteron-Mangel:

Tiefer Blutdruck
Natriumverlust (Hyponatriämie)
Erhöhte KaliumspiegelHyperkaliaemie (Hyperkaliämie)
Azidose

Mangel an Cortisol:

Müdigkeit
Schwächegefühl
Übelkeit und Erbrechen
Gewichtsverlust
Unterzuckerung (Hypoglykämie)

Gesteigerte ACTH-Sekretion:

Gesteigerte Pigmentation der Haut

Androgenmangel:

Kann sich bei Frauen durch einen Verlust der Achsel- und Schambehaarung äussern

Ansichten

Durch eine Funktionsstörung der Nebennierenrinde wird ungenügend Cortisol produziert. Die dadurch fehlende

Rückkopplung des Cortisols auf den Hypothalamus und die Hypophyse führt zu erhöhten CRF- und ACTH-Spiegeln.

Verlauf

Die Nebennierenrinden-Insuffizienz kann sich akut (Addison-Krise) oder chronisch manifestieren.

Ursachen

Autoimmune Zerstörung der Nebennierenrinde:

Fibrose und Atrophie der Nebennierenrinde
Häufig assoziiert mit endokrinen Ausfällen: Diabetes mellitus Typ 1, autoimmune Schilddrüsenerkrankungen
Autoantikörper gegen Steroidbiosynthese

Vaskuläre Ursachen:

Nebennierenrindeninfarkt bei Septikämie
Nebennierenblutungen unter Antikoagulation
Beidseitige Thrombose der v. adrenalis

Infektionen:

Zerstörung des Nebennierenrindengewebes durch Tuberkulose oder Pilzinfektionen

Malignome:

Metastasen in der Nebennierenrinde
Non-Hodgkin-/Hodgkin-Lymphom der Nebennierenrinde

Adrenoleukodystrophie:

Dysfunktion der Nebennierenrinde und Demyelinisation im ZNS bedingt durch eine Akkumulation von langen Fettsäuren

Familiärer Glucocorticoidmangel:

Fehlendes Ansprechen der Nebennierenrinde auf ACTH

Komplikationen

Bei besonderen Belastungssituationen, wie z.B. Operationen, kann sich vor allem ein noch nicht behandelter Morbus Addison plötzlich verschlechtern. Es kann sich eine lebensbedrohliche Addison-Krise mit den folgenden Symptomen entwickeln:

Schlechter Allgemeinzustand
Fieber
Übelkeit
Bewusstseinstrübung
Blutdruckabfall
Massive Austrocknung des Organismus
Durchfälle
Unterzuckerung
Metabolische Azidose
Erhöhte Kaliumspiegel

Risikofaktoren

Junges Alter
Nebennierenrinden-Antikörper
Männliches Geschlecht
Bereits pathologische Nebennierernrinden-Funktionen

Diagnose

Blutspiegelmessungen von Cortisol, Natrium und Kalium durch den Arzt

Differentialdiagnosen

Sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz
Diabetes mellitus Typ 1
Autoimmunthyreopathie (Hashimoto, Morbus Basedow)

Medikamentöse Therapie

Substitution von Glucocorticoiden:

Deflazacort (Calcort®)
Hydrocortison (Hydrocortone® Hydrocortison Galepharm, Solu-Cortef®/- SAB®)
Methylprednisolon (Medrol®)
Prednisolon (Prednisolon-Succinat Streuli®)

Substitution von Mineralcorticoiden:

Fludrocortison (Florinef®)

Die Therapie eines Morbus Addison besteht in der lebenslangen Substitution von Glucocorticoiden und Mineralcorticoiden. Beim Auftreten einer Addison-Krise muss die Hydrocortison-Dosis erhöht werden. Die Behandlung erfolgt im Spital. Bei Belastungen jeglicher Art (Stress, Operation, Infektion) nimmt die Dosis der benötigten Hormone zu.

Literatur

Nieman L. K, Chancon Turner M. L. Addison’s disease. Clin Derma. 2006, 24, 4, 276-80 Pubmed
Ten S. New M., Maclaren N. Clinical review 130: addison’s disease 2001. J Clin Endocrinol Metabol, 2001, 86, 7, 2909-22 Pubmed

Autorin

Interessenkonflikte: Keine / unabhängig. Der Autor hat keine Beziehungen zu den Herstellern und ist nicht am Verkauf der erwähnten Produkte beteiligt.