PharmaWiki - Hypogonadismus (Keimdrüsenunterfunktion)

Hypogonadismus (Keimdrüsenunterfunktion)

Hypogonadismus beschreibt eine Unterfunktion der Keimdrüsen. Am häufigsten ist damit aber eine fehlende oder verminderte hormonelle Aktivität der Hoden gemeint. Die Folgen eines Hypogonadismus sind eine gestörte Ausbildung oder Rückbildung der primären und eventuell der sekundären Geschlechtsmerkmale. Je nach Lebensalter des Betroffenen manifestiert sich ein Hypogonadismus anders. Die Therapie einer Keimdrüsenunterfunktion besteht in der Substitution der entsprechenden Geschlechtshormone.

synonym: Keimdrüsenunterfunktion

Definition

Ein Hypogonadismus bezeichnet eine Unterfunktion der Keimdrüsen (Hoden, Eierstöcke) mit gestörter Ausbildung bzw. Rückbildung der Geschlechtsmerkmale

Symptome

Kinder:

Ausbleiben der Pubertätsentwicklung

Jugendliche:

Stillstand der Pubertätsentwicklung
Gynäkomastie (Vergrösserung der männlichen Brustdrüse) und Kryptorchismus (Hodenhochstand) bei männlichen Jugendlichen
Primäre Amenorrhoe (Ausbleiben der Regelblutungen) bei Mädchen
Geringe Entwicklung der primären und sekundären Geschlechtsmerkmale
Fehlende Entwicklung sexueller Interessen

Erwachsene:

Bei einer ausreichenden Vermännlichung oder Verweiblichung können die klinischen Zeichen wenig ausgeprägt sein.

Männer:

Verminderung/Verlust der Libido
Impotenz
Fehlen von reifen männlichen Samenzellen im Ejakulat (Azoospermie)
Atrophie der Hoden
Osteoporose
Ausfall der Sekundärbehaarung

Frauen:

Verminderung/Verlust der Libido
Oestrogenmangel: sekundäre Amenorrhoe, genitale Atrophie
Osteoporose
Ausfall der Sekundärbehaarung

Ansichten

Verlauf

Die meisten Formen des Hypogonadismus sind gut behandelbar
Durch eine Therapie mit Gonadotropinen kann bei einem sekundären Hypogonadismus die Infertilität therapiert werden.

Ursachen

Hypergonadotroper (primärer) Hypogonadismus:

Störung auf der Ebene der Keimdrüsen (Hoden, Eierstöcke) mit kompensatorischer Erhöhung der zirkulierenden Gonadotropine.

Klienfelter-Syndrom
Castillo-Syndrom
Traumatische Schädigung
Kastration
Maldescensus testis
Orchitis (Hodenentzündung)
Ovariektomie (Entfernung der Eierstöcke)
Angeborene Fehlanlage: Gonadenagenesie, Gonadenddysgenesie
Chemotherapie, Radiotherapie
Mutationen im LH- und/oder FSH-Rezeptor
Turner Syndrom
Vorzeitige Menopause
Anorchie (vollständige Funktionsunfähigkeit oder Fehlen beider Hoden von Geburt an)
Kryptorchismus (Hodenhochstand)
Galactosämie (zu viel Galactose im Blut)
Noonan Syndrom

Hypogonadotroper (sekundärer) Hypogonadismus:

Störung auf der Ebene des Hypothalamus und der Hypophyse mit Erniedrigung der Gonadotropine im Serum.

Fehlanlage der Neuronen, die GnRH produzieren
entzündliche, tumoröse, vaskuläre oder traumatische Veränderung des Hypothalamus/Hypophysenvorderlappens
Mangelernährung, Anorexia nervosa (Magersucht)
Kallermann-Syndrom

Gemischte Form:

Altershypogonadismus

Komplikationen

Unfruchtbarkeit
Impotenz
Osteoporose
Herzkreislauferkrankungen

Risikofaktoren

Kallermann-Syndrom
Klienfelter-Syndrom
Chemotherapie, Radiotherapie
Mangelernährung
Genetische Veranlagung

Diagnose

Die Diagnose erfolgt beim Arzt unter Berücksichtigung der Symptome und der Bestimmung der FSH-, LH-, Prolactin, Testosteron- (Mann) und Estradiol-Spiegel (Frau) im Blut. Dies erlaubt dem Arzt die hypophysäre Situation und Hormonkonversion besser einzuschätzen.

Differentialdiagnose

Tumore
Grunderkrankungen, die anderswertig therapiert werden müssen

Nicht-medikamentöse Therapie

Chirurgie (sehr selten):

Bei Frauen: Wegen des signifikanten Risikos eines Gonadoblastoms oder Karzimoms sollte bei Frauen, die an einem Turner-Syndrom leiden, das gonadale Gewebe entfernt werden.

Medikamentöse Therapie

Die Behandlung eines Hypogonadismus besteht bei beiden Geschlechtern in der Substitution der entsprechenden Sexualhormone

Beim Mann:

Androgensubstitution

Testosteron (oral: Andriol®, intramuskulär Testoviron® Depot)

Bei der Frau:

Oestrogensubstitution:

Gestagensubstitution:

Medroxyprogesteron

Falls Fertilität erwünscht:

Gonadotropinsubstitution (GnRH-Pumpen zur pulsatilen Freisetzung)

Prävention

Die Prävention ist abhängig von den Ursachen
Durch eine ausgewogene und gesunde Ernährung kann einer Mangelernährung und somit einem sekundären Hypogonadismus vorgebeugt werden.

Beratungshinweise

Die Risiken einer Testosteronsubstitutionstherapie sind Zunahme des Prostatavolumens sowie eine Induktion eines Prostatakarzinoms, Zunahm der Hämatokrits, Entwicklung von Ödemen und Gynäkomastie. Aus diesem Grund ist für die Behandlung des Hypogonadismus beim Mann mit Testosteron eine ausführliche Anamnese (Prostata-Karzinom) und eine körperliche Untersuchung notwendig.
Ein Hypogonadismus ist bei Kindern meist symptomlos und wird erst durch das fehlende Einsetzen der Pubertät entdeckt.
Die Diagnose eines adulten Hypogonadismus ist wegen der unspezifischen Symptome oft schwierig.

siehe auch

Testosteron
Oestrogen

Wissenswertes

Nur eine durch den sekundären Hypogonadismus verursachte Infertilität kann mit einer Hormonsubstitution behandelt werden.
Eine Induktion der Fertilität beim sekundären Hypogonadismus geschieht durch die Verabreichung der Gonadotropine LH und GSH, damit die Spermatogenese und die Testosteronproduktion in den Hoden initiiert werden können. Eine Testosterontherapie würde in diesem Fall die hypophysäre Produktion der Gonadotropine durch den negativen Feedbackmechanismus unterdrücken.
Der Altershypogonadismus, eine Mischform aus dem primären und sekundären Hypogonadismus, wird dadurch verursacht, dass die Sekretion gonadaler Steroide beim Mann, ähnlich wie bei der Frau, rasch und unwiderruflich zu einem bestimmten Lebenszeitpunkt sistiert. Die Verarmung an Sexualhormonen mit zunehmendem Alter (auch als Andropause bezeichnet) ist beim Mann ein langsamer, interindividueller, sehr unterschiedlich ablaufender Prozess beeinflusst durch psychische und äussere Einflüsse. Typische Symptome eines Altershypogonadismus umfassen verminderte Libido, Verlust der erektilen Funktion, Depressivität, Erschöpfung, verminderte Antriebskraft, Schlafstörungen, Verlust der Muskelmasse, Zunahme des Fettdepots, gestörte Glucosetoleranz, Verminderung der Körperbehaarung, Osteoporose sowie ein erhöhtes Frakturrisiko.
Viele systemische Erkrankungen können eine kurzzeitige Erniedrigung der LH-, FSH- und Testosteronspiegel bewirken. Daher muss für die Diagnose eines sekundären Hypogonadismus immer eine zeitlich verschobene zweite Messung der LH-, FSH- und Testosteronspiegel erfolgen.
Es gibt deutliche Hinweise, dass eine Testosterontherapie die Insulinsensitivität und damit die Glucosetoleranz verbessern kann.

Literatur

Klingmüller D. Therapie mit Sexualhormonen beim alternden Mann Dtsch Arztebl 2001; 98(12): A-770 / B-651 / C-619
Zitzmann M. Die Therpaie des Hypogonadismus des Mannes. Der Internist, 2008, 49, 559-569
Christ-Crain M., Gasse T. C., Statub J. J., Meier C. Klimakterium virile- Mythos oder Realität? Schweiz Med Forum, 2002, Nr. 3
Howles C. M., Tanaka T., Matsuda T. Management of male hypogonadotrophic hypogonadism. Endocr J, 2007, 54, 2, 177-90. Pubmed