synonym: Keimdrüsenunterfunktion

Ein Hypogonadismus bezeichnet eine Unterfunktion der Keimdrüsen (Hoden, Eierstöcke) mit gestörter Ausbildung bzw. Rückbildung der Geschlechtsmerkmale

Kinder:

• Ausbleiben der Pubertätsentwicklung

Jugendliche:

• Stillstand der Pubertätsentwicklung
• Gynäkomastie (Vergrösserung der männlichen Brustdrüse) und Kryptorchismus (Hodenhochstand) bei männlichen Jugendlichen
• Primäre Amenorrhoe (Ausbleiben der Regelblutungen) bei Mädchen
• Geringe Entwicklung der primären und sekundären Geschlechtsmerkmale
• Fehlende Entwicklung sexueller Interessen

Erwachsene:

• Bei einer ausreichenden Vermännlichung oder Verweiblichung können die klinischen Zeichen wenig ausgeprägt sein.

Männer:

• Verminderung/Verlust der Libido
• Impotenz
• Fehlen von reifen männlichen Samenzellen im Ejakulat (Azoospermie)
• Atrophie der Hoden
• Osteoporose
• Ausfall der Sekundärbehaarung

Frauen:

• Verminderung/Verlust der Libido
• Oestrogenmangel: sekundäre Amenorrhoe, genitale Atrophie
• Osteoporose
• Ausfall der Sekundärbehaarung

• Die meisten Formen des Hypogonadismus sind gut behandelbar
• Durch eine Therapie mit Gonadotropinen kann bei einem sekundären Hypogonadismus die Infertilität therapiert werden.

Hypergonadotroper (primärer) Hypogonadismus:

• Störung auf der Ebene der Keimdrüsen (Hoden, Eierstöcke) mit kompensatorischer Erhöhung der zirkulierenden Gonadotropine.

• Klienfelter-Syndrom
• Castillo-Syndrom
• Traumatische Schädigung
• Kastration
• Maldescensus testis
• Orchitis (Hodenentzündung)
• Ovariektomie (Entfernung der Eierstöcke)
• Angeborene Fehlanlage: Gonadenagenesie, Gonadenddysgenesie
• Chemotherapie, Radiotherapie
• Mutationen im LH- und/oder FSH-Rezeptor
• Turner Syndrom
• Vorzeitige Menopause
• Anorchie (vollständige Funktionsunfähigkeit oder Fehlen beider Hoden von Geburt an)
• Kryptorchismus (Hodenhochstand)
• Galactosämie (zu viel Galactose im Blut)
• Noonan Syndrom

Hypogonadotroper (sekundärer) Hypogonadismus:

• Störung auf der Ebene des Hypothalamus und der Hypophyse mit Erniedrigung der Gonadotropine im Serum.

• Fehlanlage der Neuronen, die GnRH produzieren
• entzündliche, tumoröse, vaskuläre oder traumatische Veränderung des Hypothalamus/Hypophysenvorderlappens
• Mangelernährung, Anorexia nervosa (Magersucht)
• Kallermann-Syndrom

Gemischte Form:

• Altershypogonadismus

• Unfruchtbarkeit
• Impotenz
• Osteoporose
• Herzkreislauferkrankungen

• Kallermann-Syndrom
• Klienfelter-Syndrom
• Chemotherapie, Radiotherapie
• Mangelernährung
• Genetische Veranlagung

• Die Diagnose erfolgt beim Arzt unter Berücksichtigung der Symptome und der Bestimmung der FSH-, LH-, Prolactin, Testosteron- (Mann) und Estradiol-Spiegel (Frau) im Blut. Dies erlaubt dem Arzt die hypophysäre Situation und Hormonkonversion besser einzuschätzen.

• Tumore
• Grunderkrankungen, die anderswertig therapiert werden müssen

Chirurgie (sehr selten):

• Bei Frauen: Wegen des signifikanten Risikos eines Gonadoblastoms oder Karzimoms sollte bei Frauen, die an einem Turner-Syndrom leiden, das gonadale Gewebe entfernt werden.

• Die Behandlung eines Hypogonadismus besteht bei beiden Geschlechtern in der Substitution der entsprechenden Sexualhormone

Beim Mann:

Androgensubstitution

• Testosteron (oral: Andriol®, intramuskulär Testoviron® Depot)

Bei der Frau:

Oestrogensubstitution:

• Ethinylestradiol
• Estradiol

Gestagensubstitution:

• Medroxyprogesteron

Falls Fertilität erwünscht:

• Gonadotropinsubstitution (GnRH-Pumpen zur pulsatilen Freisetzung)

• Die Prävention ist abhängig von den Ursachen
• Durch eine ausgewogene und gesunde Ernährung kann einer Mangelernährung und somit einem sekundären Hypogonadismus vorgebeugt werden.

• Die Risiken einer Testosteronsubstitutionstherapie sind Zunahme des Prostatavolumens sowie eine Induktion eines Prostatakarzinoms, Zunahm der Hämatokrits, Entwicklung von Ödemen und Gynäkomastie. Aus diesem Grund ist für die Behandlung des Hypogonadismus beim Mann mit Testosteron eine ausführliche Anamnese (Prostata-Karzinom) und eine körperliche Untersuchung notwendig.
• Ein Hypogonadismus ist bei Kindern meist symptomlos und wird erst durch das fehlende Einsetzen der Pubertät entdeckt.
• Die Diagnose eines adulten Hypogonadismus ist wegen der unspezifischen Symptome oft schwierig.

• Testosteron
• Oestrogen

• Nur eine durch den sekundären Hypogonadismus verursachte Infertilität kann mit einer Hormonsubstitution behandelt werden.
• Eine Induktion der Fertilität beim sekundären Hypogonadismus geschieht durch die Verabreichung der Gonadotropine LH und GSH, damit die Spermatogenese und die Testosteronproduktion in den Hoden initiiert werden können. Eine Testosterontherapie würde in diesem Fall die hypophysäre Produktion der Gonadotropine durch den negativen Feedbackmechanismus unterdrücken.
• Der Altershypogonadismus, eine Mischform aus dem primären und sekundären Hypogonadismus, wird dadurch verursacht, dass die Sekretion gonadaler Steroide beim Mann, ähnlich wie bei der Frau, rasch und unwiderruflich zu einem bestimmten Lebenszeitpunkt sistiert. Die Verarmung an Sexualhormonen mit zunehmendem Alter (auch als Andropause bezeichnet) ist beim Mann ein langsamer, interindividueller, sehr unterschiedlich ablaufender Prozess beeinflusst durch psychische und äussere Einflüsse. Typische Symptome eines Altershypogonadismus umfassen verminderte Libido, Verlust der erektilen Funktion, Depressivität, Erschöpfung, verminderte Antriebskraft, Schlafstörungen, Verlust der Muskelmasse, Zunahme des Fettdepots, gestörte Glucosetoleranz, Verminderung der Körperbehaarung, Osteoporose sowie ein erhöhtes Frakturrisiko.
• Viele systemische Erkrankungen können eine kurzzeitige Erniedrigung der LH-, FSH- und Testosteronspiegel bewirken. Daher muss für die Diagnose eines sekundären Hypogonadismus immer eine zeitlich verschobene zweite Messung der LH-, FSH- und Testosteronspiegel erfolgen.
• Es gibt deutliche Hinweise, dass eine Testosterontherapie die Insulinsensitivität und damit die Glucosetoleranz verbessern kann.

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