Natriumphenylbutyrat Arzneimittelgruppen

synonym: Natrii phenylbutyras, 4-Phenylbuttersäure

Produkte

Natriumphenylbutyrat wurde in der Schweiz im Jahr 2021 als Granulat zugelassen (Pheburane®).

Struktur und Eigenschaften

Natriumphenylbutyrat (C₁₀H₁₁NaO₂, M_r = 186.18 g/mol) ist eine kristalline Substanz, die in Wasser löslich ist und einen stark salzigen Geschmack hat.

Wirkungen

Natriumphenylbutyrat (ATC A16AX03 ) ist ein Prodrug, das im Körper zu Phenylacetat metabolisiert wird.

Phenylacetat wird durch eine Acetylierung mit Glutamin zu Phenylacetylglutamin konjugiert, das über die Nieren ausgeschieden wird. Phenylacetylglutamin eignet sich als alternativer Träger zur Ausscheidung von überschüssigem Stickstoff anstelle von Harnstoff.

Indikationen

Als Zusatztherapie bei der Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus indiziert:

• Carbamylphosphatsynthetase-Mangel
• Ornithintranscarbamylase-Mangel
• Argininosuccinatsynthetase-Mangel

Literatur

• Arzneimittel-Fachinformation (CH, USA)

Autor

Interessenkonflikte: Keine / unabhängig. Der Autor hat keine Beziehungen zu den Herstellern und ist nicht am Verkauf der erwähnten Produkte beteiligt.

Weitere Informationen

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Der Autor dieses Artikels ist Dr. Alexander Vögtli. Dieser Artikel wurde zuletzt am 29.1.2025 geändert.
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