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Ivacaftor Arzneimittelgruppen CFTR-Potentiatoren

Ivacaftor ist ein Wirkstoff aus der Gruppe der CFTR-Potentiatoren, der zur Behandlung der Mukoviszidose (zystischen Fibrose) bei Patienten mit bestimmten Mutation im CFTR-Gen eingesetzt wird. Es verbessert den Chloridtransport durch den Kanal, indem es das Gating beeinflusst. Ivacaftor wird zweimal täglich mit einer fetthaltigen Mahlzeit eingenommen. Zu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören Kopfschmerzen, Infektionen der oberen Atemwege, verstopfte Nase, Übelkeit, Hautausschlag, Rhinitis, Schwindel, Gelenkschmerzen und Bakterien im Sputum. Ivacaftor ist ein Substrat von CYP3A4/5.

synonym: Ivacaftorum, VX-770

Produkte

Ivacaftor wurde von der FDA und der EMA im Jahr 2012 und von der Swissmedic im Jahr 2014 in Form von Filmtabletten zugelassen (Kalydeco®, 150 mg, Vertex Pharmaceuticals). Verfügbar ist auch eine Fixkombination mit → Lumacaftor (Orkambi®). Im Jahr 2016 wurde zusätzlich ein Granulat freigegeben. Der extrem hohe Preis des Arzneimittels wird kontrovers diskutiert. Eine Monatspackung kostet derzeit über CHF 22'000.-- (Stand 2017).

Struktur und Eigenschaften

Ivacaftor (C24H28N2O3, Mr = 392.49 g/mol) ist ein Oxochinolincarboxamid. Es liegt als weisses Pulver vor, das in Wasser praktisch unlöslich ist.

Wirkungen

Ivacaftor (ATC R07AX02 ) ist ein Verstärker des CFTR-Proteins (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Dieser Chloridkanal ist auf der Oberfläche zahlreicher Epithelzellen in verschiedenen Organen lokalisiert. Mutationen im CFTR-Gen sind verantwortlich für die Entstehung der zystischen Fibrose. Ivacaftor erhöht den Chloridtransport, in dem es das Gating beeinflusst und so die Wahrscheinlichkeit erhöht, dass Chloridionen durch den Kanal fliessen.

Indikationen

Zur Behandlung von Patienten mit einer zystischen Fibrose mit bestimmten Mutation im CFTR-Gen. Die Mutation muss vor der Behandlung mit einem diagnostischen Test bestätigt werden.

Dosierung

Gemäss der Fachinformation. Das Arzneimittel wird zweimal täglich im Abstand von 12 Stunden mit einer fetthaltigen Mahlzeit eingenommen (z.B. Eier, Butter, Erdnussbutter, Pizza). Dadurch wird die Absorption um den Faktor 2 bis 4 verbessert.

Kontraindikationen

Ivacaftor ist bei Überempfindlichkeit kontraindiziert. Die vollständigen Vorsichtsmassnahmen finden sich in der Arzneimittel-Fachinformation.

Interaktionen

Ivacaftor ist ein Susbtrat von CYP3A4/5. Die gleichzeitige Verabreichung von CYP-Inhibitoren oder -Induktoren führt zu relevanten Arneimittel-Wechselwirkungen. Ivacaftor ist ein Hemmer von CYP3A4 und P-Glykoprotein und kann so die Pharmakokinetik anderer Arzneimittel beeinflussen.

Unerwünschte Wirkungen

Zu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören Kopfschmerzen, Infektionen der oberen Atemwege, verstopfte Nase, Übelkeit, Hautausschlag, Rhinitis, Schwindel, Gelenkschmerzen und Bakterien im Sputum.

siehe auch

Lumacaftor, Zystische Fibrose

LiteraturAutor

Interessenkonflikte: Keine / unabhängig. Der Autor hat keine Beziehungen zu den Herstellern und ist nicht am Verkauf der erwähnten Produkte beteiligt.

Weitere Informationen

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Dieser Artikel wurde zuletzt am 14.1.2017 geändert.
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