Agalsidase
Arzneimittelgruppen EnzymeDie Agalsidase ist ein rekombinantes Enzym, welches der humanen α-Galaktosidase A entspricht. Sie ersetzt im Organismus das fehlende Enzym und wird zur Behandlung von bei Patienten mit Morbus Fabry eingesetzt. Die Arzneimittel werden als intravenöse Infusion verabreicht. Zu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion.synonym: Agalsidase alfa, Agalsidasum alfa, Agalsidasum beta
ProdukteDie Agalsidase ist als Infusionspräparat im Handel und in der Schweiz seit dem Jahr 2001 resp. 2003 zugelassen:
- Replagal®: Agalsidase alfa
- Fabrazyme®: Agalsidase beta
Die Agalsidase ist eine rekombinante, humane α-Galaktosidase A, die mit biotechnologischen Methoden hergestellt wird. Die Aminosäuresequenz ist mit dem natürlichen lysosomalen Enzym identisch. Es handelt sich um ein Homodimer mit ein Molekülmasse von etwa 100 kDa. Eine Untereinheit besteht aus 398 Aminosäuren.
WirkungenDie Agalsidase (ATC A16AB03 
, ATC A16AB04 ) ersetzt im Organismus das fehlende Enzym α-Galaktosidase A und katalysiert die Hydrolyse von Globotriaosylceramid (GL-3) und anderer Glycosphingolipide.
Für die Enzymersatztherapie bei Patienten mit Morbus Fabry (α-Galaktosidase-A-Mangel).
DosierungGemäss der Fachinformation. Die Arzneimittel werden als intravenöse Infusion verabreicht.
Kontraindikationen- Überempfindlichkeit
Die vollständigen Vorsichtsmassnahmen finden sich in der Arzneimittel-Fachinformation.
InteraktionenEine Kombination mit Chloroquin, Amiodaron, Benoquin oder Gentamicin ist nicht angezeigt, da diese Wirkstoffe die α-Galactosidase-Aktivität hemmen können.
Unerwünschte WirkungenZu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören:
- Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion
- Rötungen
- Übelkeit
- Muskelstarre
- Fieber
- Schmerzen
- Müdigkeit
- Kopfschmerzen
- Arzneimittel-Fachinformation (CH, EMA, USA)
- Feriozzi S. et al. Agalsidase alfa slows the decline in renal function in patients with Fabry disease. Am J Nephrol, 2009, 29(5), 353-61 Pubmed
- Keating G.M. Agalsidase alfa: a review of its use in the management of Fabry disease. BioDrugs, 2012, 26(5), 335-54 Pubmed
- Keating G.M., Simpson D. Agalsidase Beta: a review of its use in the management of Fabry disease. Drugs, 2007, 67(3), 435-55 Pubmed
- Ramaswami U. Update on role of agalsidase alfa in management of Fabry disease. Drug Des Devel Ther, 2011, 5, 155-73 Pubmed
Interessenkonflikte: Keine / unabhängig. Der Autor hat keine Beziehungen zu den Herstellern und ist nicht am Verkauf der erwähnten Produkte beteiligt.
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